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근육계 질환
1. 다발근육염(Polymyositis, PM)
1) 원인
자가면역이 관여하는 근육염을 주체로 하는 질환이다. PM이 미만성으로 횡문근을 파괴한다. 성인의 증례로는 바이러스나 세균, 환경물질에 의한 환경인자, 세포와 체액면의 이상, 암 유전자 등의 내재성 유전자와 바이러스의 관여, 체액면역 이상 등에 대한 악성종양의 합병을 원인으로 본다.
2) 증상
근육증상으로는 근력저하가 주로 나타나며 그 대부분이 사지의 몸쪽 근육에서 시작된다. 물건을 들어 올릴 수 없거나 계단을 오를 수 없는 증상은 근력저하를 암시한다. 중증이 되면 걷는 것이 힘들어지거나 팔을 올리기도 힘들어진다. 근육의 파악통(물건을 잡을 때 발생하는 통증)도 나타나며 근육의 파괴, 위축에 의한 체중감소도 일어난다. 그밖에 목부분의 굽힘근이나 횡격막, 늑간근의 장애에 의한 호흡곤란도 나타나는 경우도 있다.
관절증상이 약 30%에서 다발성 관절염에서 나타나지만 관절의 변형이나 파괴를 초래하는 경우는 없다. 폐병변으로 간질폐렴이 대부분이다. 만성과 아급성, 급성으로 다양하게 진행한다. 자가면역질환이나 결합조직 질환, 감염증에 합병해 발병하는 경우가 많다. 악성종양의 합병률이 정상인의 약 2배이다.
이외에도 레이노증상, 다형피부 위축증, 연하곤란, 발성장애, 호흡곤란등의 증상을 보인다.
3) 치료
일상생활지도로는 고단백과 고칼로리식사를 지향하고 금연해야 하며 한랭대책을 활용한다.
약물치료로는 부신피질스테로이드가 제 1선택약이 된다. 보통은 프레드니솔론 환산으로 체중 1Kg 당 1mg/day부터 시작하여 약 4주일 정도 근육효소의 저하를 보며 점차 줄여나간다. 80% 정도는 효과가 나타나지만 스테로이드에 저항성이 있는 증례나 간질폐렴이 급속히 진행되는 증례에는 스테로이드 펄스요법외에도 면역억제제가 병용된다. 이외에도 감마글로불린 대량요법도 유효하다는 보고가 있고, 혈장 교환 요법도 시행된다.
출처 : 해피캠퍼스
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