아동간호학 뒤센 근이영야증 사례연구

목차

Ⅰ. 문헌고찰
1. 정의
2. 원인
3. 증상
4. 합병증
5. 치료관리
6. 간호중재

Ⅱ. 간호과정

III. 느낀점

본문내용

1. 정의

뒤센 근이영양증(가성비대형 근이영양증)

– 희귀 유전성 골격근 퇴행성 질환으로 근육 영양장애에서 가장 흔히 나타나는 형태
– 전형적으로 약 3세에서 6세 사이의 아이들에게 나타나며 질병의 진행속도도 빠른 편임
– 일차적으로 골반 근육이 위축되며, 종종 어깨근육도 영향을 받을 수 있음
– 질병이 진행됨에 따라 몸통과 아래팔의 근육도 위축되며 점차적으로 신체의 주요 근육으로 확장됨
– 좌우로 휘청거리며 걷는 동요성 보행을 보이며, 계단을 오르거나 일어설 때 자주 넘어짐
– 질환은 진행성이고, 질환이 진행됨에 따라 척추가 휘어지기도 함

– 근육섬유의 퇴행성변화가 진행되면서 종아리 근육에 지방조직이나 섬유조직이 쌓여 가성비대가 나타남
– 반면에 허벅지 근육은 쇠약해짐
– 질환이 진행됨에 따라 근육이 점점 짧아지고 근육조직이 손실되어 신체의 주요 관절을 움직이지 못하게 죔
– 이 질환을 가진 아동들은 뼈의 밀도가 감소되어 있어 특히 엉덩이와 척추가 골절될 위험이 증가함
– 반성 유전질환으로 주로 남성에게 나타나지만 드물게 여성에게도 나타나는 경우가 있음

2. 원인
– 반성유전 질환으로 단일 유전인자의 결함이 X염색체의 단완에 위치함. 남아에게는 거의 절대적으로 이환됨
– 유전단계의 골격근에서 발견되는 단백질인 디스트로핀을 부호화하는 유전인자의 돌연변이에서 기인됨

3. 증상
– 생애 초기에는 적절한 발달수준에 도달함
– 근육쇠약이 보통 3~7세에 걸쳐 명백해지며 운동발달의 지연, 특히 보행이 지연됨
– 초기 증상으로 걷고 일어서는데 어려움을 겪고 자주 넘어짐
– 전형적으로 동요성 보행이 나타남

출처 : 해피캠퍼스

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