목차
1. 환아 소개
2. 질병에 대한 기술
3. 간호 사정
4. 기타 사정 자료 (서울특별시 어린이병원 실습): 환자기능상태 평가지
5. 투약
6. 간호과정 (간호진단 최소 2개 이상)
7. 참고문헌
8. 실습소감
본문내용
1. 환아 소개
·이름: 노XX
·생년월일 : ___1998__년 ____12__월 __4__일 나이: __17_세, 성별: 남_◯__ 여___
·입원일 : __2004____년 ___5___월 __27___일
·의학적 진단명 : _______Sturge Weber Syndrome_____________________
2. 질병에 대한 기술
병태생리
Sturge Weber Syndrome(SWS)
스터지-웨버 증후군은 삼차신경의 혈관종증이라고도 불리는데, 희귀하고 산발적으로 발생하며, 뇌의 미세혈관구조에 영향을 주는 신경피부 증후군입니다
때로는 양쪽 대뇌반구에 영향을 주는 광범위한 모세혈관-정맥 기형을 갖는 이 증후군에선 고치기 어려운 간질과 진행성 정신지체가 발생할 수 있으며, 결국 뇌엽절개술이나 대뇌반구절제술과 같은 광범위한 신경외과적 수술이 필요하게 될 수도 있습니다.
원인
병인은 명확히 밝혀지진 않았지만, 유전 되는 질환은 아니며, 유전학적 검사를 통해 혈관 퇴화 과정에서 파이브로넥틴(Fibronectin) 유전자의 역할이 중요함이 증명되었습니다. 스터지-웨버 증후군 환자의 혈관종이 있는 피부와 이환된 뇌 구조에서 파이브로넥틴 유전자와 단백질의 발현이 증가되어 있는 것으로 보고 되었으며 이러한 비정상적 증가가 배아기 혈관형성의 조절 실패의 원인이 됩니다.
증상
▷편측성 얼굴 반점(8~15%) : 전형적으로 적포도주색 얼룩(port-wine stain) 또는 연어살빛 반점이 삼차신경이 분포하는 안와부와 상악부 부분에 위치합니다. (드물게는 양측성으로 발생함
▷두통(44~62%)
▷발달지연/정신지체(25~56%)
▷발작(72~93%):뇌표면의 혈관종(angioma)이 이증상을 가진 거의 모든 아이에게서 발작을 일으키게 된다. 뇌의 저산소상태로 인해 석회화가 발생하게되고 뇌실질조직이 손상되어 경련을 초래하게된다.
▷반신마비(25~56%):잦은 발작으로 오게 된다.
▷안구 맥락막의 혈관종(40%):비암성종양이 눈의 눈에 영양분을 공급하는 맥락혈관에서 자라게 된다. 종양이 시력 중앙부에 있을 경우 시력기능이 영향을 받게 된다.
출처 : 해피캠퍼스
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